Эндру І. Міхаіл, Пітэр Л. Надзь, Кэтрын Манта, Нікалас Роўз, Аляксандр Манта, Шон Ю. Нг, Майкл Ф. Нэгі, Пол Сміт, Цзян-Цян Лу, Джошуа П. Недэрвін, Уладзімір Любічыч і Марк А. Тарнапольскі
Увядзенне
Міятанічная дыстрафія 1 тыпу (МД1) уяўляе сабой складанае нервова-цягліцавае захворванне, якое абмяжоўвае агульную актыўнасць і характарызуецца выяўленай атрафіяй шкілетных цягліц, слабасцю, а таксама наяўнасцю кардыярэспіраторных дэфектаў. Даследаванні паказваюць, што ў мышэй з МД1, якія падвяргаюцца фізічным нагрузкам, назіраюцца розныя фізіялагічныя паляпшэнні. Гэтыя змены пацвярджаюцца памяншэннем ўзроўню CUG-паўтораў і палепшаным альтэрнатыўным сплайсінг. Аднак эфектыўнасць фізічнай актыўнасці ў пацыентаў з дадзенай паталогіяй патрабуе дадатковага даследавання для поўнага разумення.
Метады даследавання
Адзінаццаць пацыентаў з генетычна дыягнаставана МД1 былі ўключаны ў даследаванне, накіраванае на ацэнку ўздзеяння веласіпедных трэніровак на аднаўленне клінічных і фізіялагічных паказчыкаў на працягу 12 тыдняў. У дадатак да гэтага было праведзена даследаванне асноўных малекулярных механізмаў, з дапамогай якіх практыкаванні аказваюць станоўчы ўплыў на шкілетныя мышцы пацыентаў з міятанічнай дыстрафіяй 1 тыпу.
Вынікі
Язда на ровары прадэманстравала ў пацыентаў з МД 1 клінічныя, фізічныя і метабалічныя перавагі. Важна адзначыць, што малекулярныя і клеткавыя змены, якія выклікаюцца фізічнай актыўнасцю ў пацыентаў, адрозніваюцца ад раней апублікаваных дадзеных, атрыманых на мышыных мадэлях, і паказваюць на значны ўплыў мітахандрыяльнай функцыі на паталогію МД1. Таксама даследаванне выявіла падмноства малых ядзеркавых РНК (мякРНК), якія карэлююць з цяжарам захворвання.
Заключэнне
У святле адсутнасці даступных метадаў лячэння, нашы вынікі падкрэсліваюць эфектыўнасць фізічных практыкаванняў у якасці асноўнага ўмяшання для частковага змякчэння клінічнага прагрэсавання миотонической дыстрафіі 1 тыпу (МД1). Дадаткова, у нас маюцца дадзеныя, якія пацвярджаюць удзел малых ядзеркавых РНК (мякРНК) і іншых некадавальныя РНК у патафізіялогіі МД1.
